Allgemeine Informationen
 
Unter Hydrozephalus versteht man eine vermehrte Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) innerhalb der sogenannten Liquorräume von Gehirn und Rückenmark. Täglich werden bis zu 500 ml Liquor in den Hirnkammern gebildet, die innerhalb dieser Liquorräume in einer bestimmten Weise zirkulieren und schließlich über Strukturen in der Nachbarschaft großer Blutleiter über dem Gehirn und wahrscheinlich auch spinal in diese wieder aufgenommen und dem Körper zurückgeführt werden.

Kommt es zu einem unausgewogenen Verhältnis zwischen Liquorproduktion und - resorption und/oder zu einer Behinderung des Liquorweges, dann hat dies eine übermäßige Liquormenge zur Folge, die bei Nichtbehandlung zu erheblichen intrakraniellen Druckanstiegen und entsprechenden neurologischen Folgen bis hin zum Tode führen kann. Gesundes Hirngewebe wird mehr und mehr zusammengedrängt. Zusätzlich kann es infolge der dadurch entstehenden Druckerhöhung im Schädelinneren zu einer dauerhaften Schädigung der Sehnerven und schließlich zur Erblindung kommen. Der Hydrozephalus im Kindesalter zeigt verschiedene Ursachen und Formen. Entsprechend kompliziert ist seine Einteilung. Es hat sich eine Unterteilung bewährt, die sich auf die Art der Liquorzirkulationsstörung bezieht, da hieraus auch Behandlungsstrategien abgeleitet werden können, obwohl hierzu wissenschaftlich bewiesene Grundlagen noch immer fehlen. Je nach dem, welche Ursache vorliegt, unterscheidet man in sogenannte kommunizierende oder nicht kommunizierende Hydrozephalusformen. Allerdings gibt es auch Mischformen zwischen beiden Gruppen. Eine weitere Unterteilung zwischen angeboren und erworben wird zusätzlich vorgenommen:

Angeborene Formen des kommunizierenden Hydrozephalus
z.B. bei
- Chiari-Malformation
- Dandy-Walker-Malformation
- leptomeningeale Entzündungen
- Insuffizienz der arachnoidalen Villi
- Enzephalozelen
- (arachnoidale) Zysten
 
Erworbene Formen des kommunizierenden Hydrozephalus
z.B. im Rahmen von Tumorerkrankungen oder Infektionen:
- Aquäduktstenose
- Foramen-Monroi-Atresie
- Chiari-Malformation
- (arachnoidale) Zysten
- Schädelbasisanomalien
- Tumoren

Viele Krankheits-Syndrome in der Kinderheilkunde können mit einem Hydrozephalus einhergehen, so z.B. der seltene x-chromosomal rezessive Hydrozephalus (L1CAM), der familiäre Typ der Dandy-Walker-Malformation, die Spina bifida zystika, der M. Albers-Schönberg (schwere Osteopetrose), die Achondroplasie, die Akrodysostose, das Apert Syndrom, der Basalzellnävus, der M. Hurler, das Meckel-Gruber-Syndrom, oro-fazio-digitale Syndrome, die Osteogenesis imperfecta, das Riley-Day-Syndrom sowie Triploidie, Trisomie 13, Trisomie 18, u.a.